医生持续学习的重要性：从怪病案例看医学知识的无限与智慧
介绍医生是一名少校，在大学毕业后需要继续研究。无论您是年轻的医生还是导演，总会有您不知道或不熟悉的疾病或知识点。
我记得一位著名的儿科教授曾经说过，每次我去门诊诊所时，我都不知道接下来会提出哪些测试问题，以及它是否恰好是知识的盲点。
正如著名的刑法专家Lu Xiang所说：“无论您多么杰出，您对人类知识的理解都很小。您是某个专业中最杰出的学者，您甚至可能无法掌握对这一专业的1％的知识。承认您的无知是打开智慧之门。”
目录
奇怪的疾病：相当于昼夜跑步1年
小女孩有什么奇怪的疾病？
什么是不适当的鼻窦心动过速？会引起严重的问题吗？
为什么小女孩患有不适当的窦性心动过速？
如何治疗不当的鼻窦心动过速？
一种奇怪的疾病：相当于昼夜跑步1年
回到重点。不久前，我在门诊诊所遇到了一种奇怪的疾病。有多奇怪？
定期运动的朋友应该知道，以中等速度跑步时我们的心率约为每分钟150-160次，这对于“燃烧脂肪”更有效。如果您的心律速度缓慢，则您的心率约为每分钟120-130次。
一个月前，一个12岁的女孩（化名：）在门诊诊所接受治疗。她说，由于头晕，她的心率非常快。她平静下来，心率为每分钟130-140次。有时，当她入睡时，她的心率也相同。这个州已经持续了一年多。我忍不住叹了口气，“这相当于您的心率 - 慢跑，过去一年就是这样！”
那么，小刀会遭受哪种疾病？因为我第一次遇到了这种情况，所以我感到不可思议。我使孩子平静下来，测量了我的心律，事实证明每分钟132次。父母说，他们也发现它令人难以置信，因此他们购买了心率监测手表，并触摸了径向动脉以测量心率。在安静和睡眠状态下，这确实是一个恒定的高心率，心率没有显着变化。
第二小女孩遭受了哪些奇怪的疾病？
运动时，心率更快。 本人认为这项活动不受很大的限制，偶尔会感到头晕，但偶尔在激烈的活动中会感到心pat和胸部紧绷。小牛也没有显示一些类风湿免疫疾病，即没有红斑，光照症，关节疼痛，口腔溃疡等。
我还担心对看医生感到紧张，这引起了暂时的心动过速，即“白色外套张力综合征”（开玩笑地称其为非学术名词，我以前曾谈论过:)，但是说她对看医生并不紧张。经过10分钟的咨询（我担心活动的影响，所以我首先休息了），心率仍然每分钟约130次。
图片：平静下来，心电图表明窦性心动过速。
由于我的心率，我到处都去了医生，并访问了心脏病，免疫学和内分泌科。各种考试都是正常的：
更奇怪的是家族史。我的祖母患有类风湿性心脏病，死于33岁。我的母亲也发现了与的疾病，当时她十几岁的时候，每分钟的心率为120-130次。她现在已经40岁了，她仍处于这种状态。这个家庭曾经生活在潮湿的环境中，近年来环境一直没有湿润。 和她的母亲进行了多次检查，医生没有像祖母那样考虑类风湿心脏病。
访问了许多医院和部门进行治疗，但原因仍然未知。她和母亲的心率很长时间以来一直处于“鼻窦心动过速”状态。在与心血管专家讨论后，作者认为小女孩是一种罕见的综合症 - 不适当的窦性心动过速（IST）。
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三是什么是不适当的鼻窦心动过速？会引起严重的问题吗？
不适当的窦性心动过速，也称为特发性窦性心动过速（IST），是一种尚未定义的临床综合征。它是指在主动或精神压力时的反应，或者静止心率过高，鼻窦心率> 100次/分钟，而没有其他心动过速。这是一种罕见的特殊类型的窦性心动过速。
2015年心律协会（HRS）专家共识声明将IST定义为静止的鼻窦心率> 100次/分钟（BPM），平均24小时心率> 90次/分钟/分钟/分钟，没有可识别的原因，以及由持久性心动过速引起的疼痛症状。当然，一些专家将标准的较低设置为较低，并根据轻度刺激的心率变化将其分为三种情况。我不会在这里详细说明。那些有兴趣的人可以看到下面的图片。
图：一些专家认为静息心率（
换句话说，该综合征本质上是一种检测窦性心动过速的疾病，但它也排除了窦性心动过速的常见原因。这不是特定疾病，定义也引起了争议。
心pe是IST的最常见症状，其他症状包括运动耐力，焦虑，头晕，头痛，晕厥和晕厥的迹象。 IST在15-45岁的年轻女性中很常见，女性的患病率高4倍。尽管大多数患者是年轻女性，但在老年患者中也已诊断出IST。据报道，年龄最小的6岁和7岁妇女的年龄是最年轻的。
图：某些导致鼻窦速度需要排除的情况需要在诊断IST之前排除
通常认为IST是一种良性疾病，这意味着它通常不会在体内引起严重的疾病。例如，在我们的情况下，的母亲从十几岁开始就患有鼻窦心动过速，到目前为止还没有造成任何严重问题。
但是，这不是绝对的，因为这种疾病是未知的窦性心动过速的一般术语，并且也有IST诱导的心肌病的病例。例如，在此案中的小刀具有长期的高心率和沉重的心脏负荷，这可能导致心力衰竭。
为什么四个小女孩患有不适当的窦性心动过速？
IST的发病机理和病因尚未完全理解，并且受各种因素的影响。
我们心脏能够不断跳动的原因是由于其自主性节奏心电图传导系统，即，心脏穿过鼻窦节点苍白，并且电流通过传导系统反过来进行心肌细胞，从而导致心肌细胞造成节奏和血液，从而使血液和血液吸收到整个组织和遍布整个身体。
如果“发电机”（Sinus node）或心电图传导系统失败，对神经调节的影响过敏或受到影响，则可能导致IST的出现。即（学术表达），IST的可能机制包括固有的窦淋巴异常，自身抗体的β-肾上腺素能受体刺激，β-肾上腺素能受体的超敏，毒蕈碱受体自身自身抗体或不良抗体，降低了压力反射，降低了刺激性的刺激性效果，疾病的疾病/疾病的副作用/疾病的副作用，中央自主神经，神经流体调节异常的多动症等。
图：不适当窦性心动过速的发病机理的示意图。
简而言之，如果与起搏相关的心电图系统过度活跃并且其抑制因素无法正常工作，则可能会发生IST。即（学术表达），鼻窦心率受节奏（有趣的）通道和L型钙通道的调节，并通过刺激β受体和毒蕈碱受体（M2受体）的抑制作用共同调节。在IST患者中，起搏（有趣的）通道，L型钙通道和交感神经系统可能过度活跃，并且缺乏对迷走神经对正弦淋巴结的适当抑制作用。以下是一些研究提出的一些假设：
此外，值得一提的是，随着各个国家的Covid-19流行病的愤怒，越来越多的证据表明，后遗症之一是：COVID-19相关的自主功能障碍。
据报道，从COVID-19的1655例中有9％（154个）在6个月的随访期间报告了心pit。
该报告说，有25-50％的患者患有心p或心动过速12周或更长时间，他们提出了持续的症状性心动过速19个疾病后，他们提出了“后心动过速后综合症”一词。已经报道了POTS（体位性直立性心动过速综合征）和IST是该综合征的谱系。
换句话说，目前尚不清楚IST的原因，有些患者可能能够找到一些原因。对于我们的案件中，由于祖母在中年的死亡（不一定是风湿病，不一定是风湿病），她的母亲在心率增加时也有问题。从这个角度来看，她似乎有家族史。
如上所述，HCN4基因突变可能会发生这种情况，因此建议家庭进行外显子测序测试。
当然，以上是我个人的猜测。由于的原因尚不清楚，如果您碰巧是心脏病专家，那么如果您在看到这种情况时有任何想法，请留下一条消息并帮助这个孩子。
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如何治疗五种不适当的鼻窦心动过速？
IST的临床管理主要是关于症状治疗药物以避免诱导因素的。
1。药物治疗
在药物疗法方面，药物治疗通常涉及β受体阻滞剂，和钙通道阻滞剂。 IST中使用的其他一些药物是，和氟皮质酮。 2019年ESC室外心动过速指南建议，伊瓦布拉丁可以单独使用，也可以与有症状不当的窦性心动过速的患者中使用β受体阻滞剂（IIA级建议，B级证据）。
2。非药物治疗
IST中发现的另一种有效的非药物措施是运动训练。运动训练和β受体阻滞剂可以提高运动能力，降低平均人力资源并改善症状和整体生活质量，但仅对某些患者有效。
3。手术治疗
尽管对节点的心内射频消融已被用作难治性的治疗方法，但结果令人沮丧。难治性IST处理的其他方法是使用辐射能量，心内和心外膜消融的鼻窦节点的心内膜修饰，窦性窦结节的胸腔镜表外膜消融，以及胸腔镜和鼻窦node的心脏震荡。治疗效果在单个角度差异很大，不令人满意。
然而，在某些情况下，保留正弦节点的隔离节点的胸腔镜消融取得了良好的结果。
图：保留和消融胸腔鼻窦节的策略
4。调整生活方式
保持心情舒适，避免过度紧张，焦虑或沮丧，并避免剧烈运动以提高心率。这些可能有助于避免您的心率和症状进一步增加。建议患有IST的患者避免使用具有心脏刺激作用的咖啡因，尼古丁或酒精等物质。
适当的运动可以改善患者的状态弱，焦虑和抑郁。瑜伽可以增加迷走神经张力，有助于降低静息心率和血压，并可以补充药物治疗。
5。防止和减少攻击
由于IST的原因和发病机理未知，目前尚无有效的预防措施。某些IST可能与射频消融有关，因此必须严格掌握相关手术的手术校正以避免后遗症。对于那些有家族史的人，建议进行基因测试以排除与HCN4基因有关的IST。此外，预防传染病（例如Covid-19）可能有助于减少IST的发生。
图：IST的临床管理建议
总之，不适当的窦性心动过速（IST）是一种临床综合征，主要影响年轻女性并且可能患有痛苦的症状，这是充满挑战的治疗，但具有良好的长期预后。伊万布拉丁表现出一定的功效，并且比其他减速药物更好。 节点修饰的辐射消融较差，旨在隔离正弦淋巴结的胸腔镜消融表现出了良好的结果。
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- 参考-
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